إعداد د. مبارك أجروض
تصلب الجلد Sclérodermie، هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تنطوي على صلابة وشد للجلد والأنسجة الضامة، وهو اضطراب في المناعة الذاتية. يصيب تصلب الجلد لدى النساء أكثر من الرجال، وتحدث الإصابة بشكل أكثر شيوعًا في الأعمار التي تتراوح بين 30 و50 عامًا. رغم عدم وجود علاج لمرض تصلب الجلد، فإنه يمكن لمجموعة متنوعة من العلاجات أن تخفف الأعراض وتحسن نوعية الحياة.
يوجد العديد من أنواع تصلب الجلد المختلفة، ويؤثر تصلُّب الجلد على الجلد فقط لدى بعض الأشخاص. لكن بالنسبة لكثير من الأشخاص، يضر تصلب الجلد أيضًا البُني التي تقع بعد الجلد، مثل الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والسبيل الهضمي (Sclérodermie systémique). تختلف العلامات والأعراض حسب نوع تصلب الجلد الذي يصاب به الشخص.
إن تصلب الجلد هو حالة يهاجم فيها الجهاز المناعي الجسم ويدمر الأنسجة السليمة، لأنه يعتقد خطأً أنها مادة غريبة أو عدوى. وهناك أنواع عديدة من اضطرابات المناعة الذاتية التي يمكن أن تؤثر على أجهزة الجسم المختلفة، ويتميز تصلب الجلد بالتغيرات في نسيج ومظهر الجلد، بسبب زيادة إنتاج collagène، وهو أحد مكونات tissu conjonctif. لكن الاضطراب لا يقتصر على التغيرات الجلدية فقط، بل يمكن أن يؤثر على الأوعية الدموية، العضلات، القلب، الجهاز الهضمي، الرئتين والكلى.
ويمكن تشخيص تصلب الجلد في أي عمر وتختلف أعراض الحالة وشدتها من شخص لآخر بناءً على الأجهزة والأعضاء المعنية. ويُطلق على تصلب الجلد أيضا sclérose systémique progressive أو Syndrome CREST.
* علامات تصلب الجلد
ـ الجلد: يعاني كل مصاب بمرض تصلب الجلد تقريبًا من dureté et tiraillement des plaques de peau، وقد تأخذ هذه البقع أشكالاً بيضاوية أو خطوطًا مستقيمة. ويختلف عدد البقع وموقعها وحجمها باختلاف أنواع تصلب الجلد، فقد يبدو الجلد لامعًا بسبب انشداده القوي، وقد يحد المرض من حركة المنطقة المصابة.
ـ أصابع اليدين أو القدمين: تكمن إحدى العلامات المبكرة لمرض تصلب الجلد في حدوث استجابة شديدة للغاية للبرودة أو الاضطراب العاطفي، والتي يمكنها أن تتسبب في تنميل أصابع اليدين أو القدمين أو الشعور بألم فيها أو تغير في لونها. وتعرف هذه الحالة كذلك باسم Phénomène Raynaud وتصيب أشخاصًا لا يعانون من مرض تصلب الجلد.
ـ الجهاز الهضمي:
فضلًا عن الارتجاع الحمضي، الذي يمكنه إتلاف جزء المريء الأقرب إلى المعدة، قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد أيضًا من مشاكل في امتصاص العناصر الغذائية إذا لم تكن عضلات الأمعاء لديهم تحرك الطعام جيدًا عبر الأمعاء.
ـ القلب أو الرئتان أو الكليتان:
نادرًا ما يؤثر تصلب الجلد على وظيفة القلب أو الرئتين أو الكليتين. ويمكن لهذه المشاكل أن تشكل خطرًا على الحياة.
* مضاعفات تصلب الجلد
ـ Phénomène Raynaud التي تحد من تدفق الدم بصورة دائمة وتُتلف الأنسجة في أطراف الأصابع، وهو ما يتسبب في حدوث تقرحات في الجلد. وفي بعض الحالات، قد يعقب ذلك حدوث gangrène et amputation.
ـ التليف الرئوي.
ـ عندما يصيب تصلب الجلد الكليتين، يمكنه أن يتسبب في رفع ضغط الدم وزيادة مستوى البروتين في البول، وقد تشمل مضاعفات الكليتين آثارًا أكثر خطورة مثل attaque rénale التي تتضمن ارتفاعًا مفاجئًا في ضغط الدم وفشلاً كلويًا سريعًا.
ـ اضطراب نبض القلب وinsuffisance cardiaque congestive.
ـ يمكن أن يتسبب الانشداد البالغ في جلد الوجه في أن يصبح تجويف الفم أصغر وأضيق، وهو ما قد يجعل تنظيف المريض لأسنانه بنفسه أو حتى لدى طبيب الأسنان أمرًا شاقًا. وفي الغالب، لا ينتج المصابون بتصلب الجلد كميات طبيعية من اللعاب، لذا يزداد خطر تسوس الأسنان بشكل أكبر.
ـ الارتجاع الحمضي وصعوبة البلع.
ـ خلل في الانتصاب وتضييق فتحة المهبل.
* تشخيص وعلاج تصلب الجلد Sclérodermie
بعد إجراء الطبيب للفحص الجسدي الدقيق والشامل، قد يطلب من المريض إجراء اختبارات دم لفحص ارتفاع مستويات بعض الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي في الدم. وقد يأخذ الطبيب عينة صغيرة من النسيج (biopsie) من الجزء المصاب من الجلد لكي يجري فحصها في المختبر للبحث عن الاختلالات. وقد يكون المريض في حاجة كذلك إلى اختبارات وظائف الرئة و CT scan des poumonsوعمل رسم قلب.
وفي بعض الحالات، تختفي المشاكل الجلدية المصاحبة لتصلب الجلد من تلقاء نفسها في غضون ثلاث إلى خمس سنوات. أما تصلب الجلد الذي يصيب الأعضاء الداخلية فعادة ما تسوء حالته بمرور الوقت. وللأسف، لم يتم تطوير أي عقار يمكنه إيقاف العملية الأساسية التي ينشأ عنها تصلب الجلد. لكن، هناك مجموعة من الأدوية يمكنها المساعدة في السيطرة على أعراض المرض أو المساعدة في الوقاية من المضاعفات.
ـ أدوية ضغط الدم التي توسع الأوعية الدموية وتساعد في وقاية المريض من مشاكل الرئتين والكليتين وقد تساعد في علاج maladie de Raynaud.
ـ العقاقير التي تثبط الجهاز المناعي، مثل تلك العقاقير التي توصف بعد عمليات زرع الأعضاء، للحد من أعراض مرض تصلب الجلد.
ـ أدوية مثل oméprazole (Prilosec) لتخفف من أعراض الارتجاع الحمضي.
ـ Onguents antibiotiques للوقاية من الإصابة بتقرحات على أطراف الأصابع بسبب Phénomène Raynaud.
ويمكن Vaccins contre la grippe et la pneumonie التي تؤخذ بصورة منتظمة أن تساعد في حماية الرئتين اللتين أتلفهما تصلب الجلد.
ـ مسكنات الألم التي يمكن الحصول عليها دون وصفة طبية لتخفيف الألم.
ـ العلاج الطبيعي، للمساعدة على علاج الألم، تحسين قوة وقدرة المريض على الحركة والحفاظ على أداء المهام اليومية بمفرده من دون مساعدة.
وأخيرا.. باعتبارها الملاذ الأخير، قد تشمل الخيارات الجراحية لعلاج مضاعفات تصلب الجلد، amputation، إذا تحولت تقرحات الأصابع التي تسببها Phénomène aigu de Raynaud إلى gangrène. وقد يكون المرضى الذين وصلت حالتهم إلى ارتفاع ضغط الدم في شرايين الرئتين (Hypertension pulmonaire) مرشحين لزراعة الرئة.
التعليقات مغلقة.